ما هو مرض بهجت؟ دليلك الكامل للإجابة علي السؤال وكل المعلومات حول ذلك

متلازمة أو مرض بهجت هي حالة التهابية مزمنة مجهولة السبب تؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم (التهاب الأوعية الدموية الجهازية). يتأثر الغشاء المخاطي (هو النسيج الذي ينتج المخاط، والذي يوجد في بطانة الجهاز الهضمي، والأعضاء التناسلية والبولية) والجلد والأعراض الرئيسية هي تقرحات الفم والأعضاء التناسلية المتكررة واضطراب العين والمفاصل والأوعية الدموية والجلد والجهاز العصبي. سمي مرض بهجت على اسم الطبيب التركي، البروفيسور الدكتور خلوصي بهجت، الذي وصفه بهذا الاسم في عام 1937.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: هل مرض السل مميت؟ دليلك الشامل حول فهم مرض السل وأعراضه وعوامل الخطر

أسباب مرض بهجت

أسباب المرض غير معروفة، لكن تشير الأبحاث الحديثة التي أجريت على عدد كبير من المرضى إلى أن القابلية الوراثية قد يكون لها دور ما في تطوير مرض بهجت، ولا يوجد مسبب محدد معروف، ويجري البحث في العلاج والسبب في عدة مراكز.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: ما هو القدم السكري وما هو تأثيره على الجسم وكيفية التعامل معه (دليل كامل 2022)

لا يوجد نمط ثابت لوراثة مرض بهجت، على الرغم من الاشتباه في وجود بعض القابلية الوراثية، خاصة في الحالات المبكرة. يرتبط المرض باستعداد وراثي (HLA-B5)، خاصةً في المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط ​​والشرق الأقصى، إذ كانت هناك تقارير عن عائلات تعاني من هذا المرض.

الأعراض الرئيسية لمرض بهجت

تقرحات الفم

هذه الآفات موجودة دائمًا تقريبًا وهي أول علامة وعرض يظهر في حوالي ثلثي المرضى، ويُصاب غالبية الأطفال بتقرحات متعددة طفيفة لا يمكن تمييزها بسهولة عن القرحات المتكررة الشائعة في مرحلة الطفولة، وتعتبر القرحات الكبيرة نادرة بشكل ما وقد يصعب علاجها.

قرح الأعضاء التناسلية

عند الذكور، توجد القرحات بشكل رئيسي على كيس الصفن، وبشكل أقل تواترًا على القضيب. في المرضى الذكور البالغين، تترك هذه دائمًا ندبة، وفي الفتيات، تتأثر الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل رئيسي. تشبه هذه القرحات تقرحات الفم، ويعاني الأطفال من قرح تناسلية أقل قبل سن البلوغ، قد يعاني الأولاد من التهاب الخصية المتكرر.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: ما هي طريقة علاج الأميبا وما هي أسباب الإصابة بها وعوامل الخطر المتعلقة بها

إصابة الجلد

هناك آفات جلدية مختلفة لمرض بهجت، وتظهر الآفات الشبيهة بحب الشباب بعد البلوغ فقط. العقدية الحمامية هي آفات عقيدية حمراء ومؤلمة، وعادة ما توجد في أسفل الساقين، تكون هذه الآفات أكثر شيوعًا بين الأطفال قبل سن البلوغ.

تفاعل باثرجي Pathergy

هو تفاعل جلد مرضى، ويستخدم هذا التفاعل كاختبار تشخيصي في مرض بهجت، بعد ثقب الجلد بإبرة معقمة على الساعد، تتكون حطاطة (طفح جلدي دائري مرتفع) أو بثرة (طفح جلدي مرتفع يحتوي على صديد) في غضون 24 إلى 48 ساعة.

إصابة العين

وهي من أخطر أعراض المرض، بينما يبلغ معدل الانتشار الإجمالي حوالي 50%، إلا أنه يزيد إلى 70% عند الأولاد، والفتيات أقل تضررا. يصيب مرض بهجت كلتا العينين في معظم المرضى، وتصاب العيون عادة خلال السنوات الثلاث الأولى بعد ظهور المرض، ومسار مرض العين مزمن، مع توهجات عرضية. تحدث بعض الأضرار الهيكلية نتيجة كل توهج، مما يتسبب في فقدان البصر بشكل تدريجي، ويركز العلاج على السيطرة على الالتهاب ومنع التوهجات وتجنب فقدان البصر أو التقليل منه.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: التهاب الغدد اللمفاوية: الأعراض، التشخيص، والعلاج والوقاية (دليل كامل)

إصابة المفاصل

تصيب المفاصل حوالي 30-50% من الأطفال المصابين بمرض بهجت، عادة ما تتأثر الكاحلين والركبتين والمعصمين والمرفقين، وعادة ما يصاب أقل من أربعة مفاصل. يمكن أن يسبب الالتهاب تورمًا في المفاصل وألمًا وتيبسًا وتقييدًا للحركة، لحسن الحظ، عادة ما تستمر هذه التأثيرات بضعة أسابيع فقط وتزول من تلقاء نفسها، ومن النادر جدًا أن يتسبب هذا الالتهاب في تلف المفاصل.

إصابة الجهاز العصب

نادرًا ما يصاب الأطفال المصابون بمرض بهجت بمشاكل في جهازهم العصبي، قد يتسبب هذا في حدوث نوبات، أو صداع، أو أعراض دماغية، أو زيادة الضغط داخل الجمجمة.

إصابة الأوعية الدموية

يُلاحظ إصابة الأوعية الدموية في حوالي 12-30% من مرضى بهجت القُصَّر ويمكن أن يشير إلى نتيجة سيئة. قد يصاب كل من الأوردة والشرايين، ويمكن أن يتأثر أي حجم وعاء في الجسم؛ ومن هنا جاء تصنيف المرض على أنه “التهاب وعائي بحجم متغير للأوعية”. وتتأثر أوعية العجول بشكل شائع، وتصبح منتفخة ومؤلمة.

إصابة الجهاز الهضمي

هذا شائع بشكل خاص في المرضى من الشرق الأقصى، ويكشف فحص الأمعاء عن تقرحات.

التشخيص والعلاج

تشخيص مرض بهجت

التشخيص سريري في المقام الأول فهو يعتمد على مجموعة من العلامات والأعراض وقد يستغرق الأمر من سنة إلى خمس سنوات قبل أن يفي الطفل بالمعايير الدولية لـمرض بهجت. تتطلب هذه المعايير وجود تقرحات فموية بالإضافة إلى 2 من الخصائص التالية وهي تقرحات الأعضاء التناسلية، الآفات الجلدية النموذجية، اختبار باثرجي الإيجابي أو إصابة العين، وعادة ما يتأخر التشخيص لمدة ثلاث سنوات في المتوسط. لا توجد نتائج معملية محددة لمرض بهجت، ما يقرب من نصف الأطفال المصابين يحملون العلامة الجينية HLA-B5 وهذا مرتبط بأشكال المرض الأكثر حدة.

كما هو موضح أعلاه، فإن اختبار باثرجي للجلد يكون إيجابيًا في حوالي 60-70% من المرضى ومع ذلك، فإن التكرار أقل في بعض المجموعات العرقية. لتشخيص إصابة الأوعية الدموية والجهاز العصبي، قد تكون هناك حاجة لتصوير الأوعية الدموية والدماغ. نظرًا لأن مرض بهجت هو مرض متعدد الأجهزة ويمكن أن يؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم، فإن المتخصصين في علاج العيون (طبيب العيون) والجلد (طبيب الأمراض الجلدية) والجهاز العصبي (طبيب الأعصاب) يتعاونون في العلاج.

علاج مرض بهجت

لا يوجد علاج محدد لأن سبب مرض بهجت غير معروف، وتتطلب مشاركة الأعضاء المختلفة مناهج علاجية مختلفة. ومن ناحية أخرى، قد يحتاج المرضى الذين يعانون من أمراض العين والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية إلى مجموعة من العلاجات. تأتي جميع البيانات المتاحة تقريبًا حول علاج مرض بهجت من دراسات البالغين.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: كيفية علاج الأملاح وتجنب الإصابة بها وما هي أسباب ارتفاع الأملاح في الجسم

الأدوية الرئيسية المستخدمة

الكولشيسين 

كان هذا الدواء يوصف تقريبًا لكل أعراض مرض بهجت، ولكن في دراسة حديثة ثبت أنه أكثر فعالية في علاج مشاكل المفاصل والحمامي العقدية (كتل مؤلمة على السيقان) وتقرحات الفم.

الستيرويدات القشرية

الكورتيكوستيرويدات فعالة جدًا في السيطرة على الالتهاب، تُعطى الكورتيكوستيرويدات بشكل أساسي للأطفال المصابين بأمراض العين والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية، وعادة بجرعات كبيرة عن طريق الفم (1-2 مجم / كجم / يوم).

عند الحاجة، يمكن إعطاؤهم أيضًا عن طريق الوريد بجرعات أعلى (30 مجم / كجم / يوم، يتم تناولها في ثلاث جرعات في أيام متتالية) لتحقيق استجابة فورية، تستخدم الكورتيكوستيرويدات الموضعية (التي تُعطى محليًا) لعلاج أعراض مرض بهجت مثل تقرحات الفم وأمراض العين.

الأدوية المثبطة للمناعة

تُعطى هذه المجموعة من الأدوية للأطفال المصابين بمرض شديد، خاصةً في حالة إصابة العين والأعضاء الرئيسية أو الأوعية الدموية، وهي تشمل الآزوثيوبرين وسيكلوسبورين أ وسيكلوفوسفاميد.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: دليلك الكامل حول أعراض نقص الحديد وكيفية علاجها وتجنب الإصابة بها

العلاج المضاد للتجمع ومضاد التخثر

يستخدم كلا الخيارين أحيانًا في الأطفال الذين يعانون من إصابة الأوعية الدموية، في غالبية المرضى، قد يكون الأسبرين كافياً لهذا الغرض.

العلاج المضاد لعامل نخر الورم

هذه المجموعة الجديدة من الأدوية مفيدة لبعض سمات المرض.

ثاليدومايد

يستخدم هذا الدواء في بعض المراكز لعلاج تقرحات الفم الرئيسية. والعلاج الموضعي لقرحة الفم والأعضاء التناسلية مهم للغاية، ويتطلب علاج مرضى بهجت ومتابعتهم نهجًا جماعيًا.  بالإضافة إلى اختصاصي روماتيزم الأطفال، يجب ضم طبيب عيون وأخصائي أمراض دم في الفريق. كما يجب أن تكون الأسرة والمريض دائمًا على اتصال بالطبيب أو المركز المسؤول عن علاج مرض بهجت. علاوة على الفحوصات الدورية ضرورية لمراقبة نشاط المرض وعلاجه وهي مهمة بشكل خاص للأطفال المصابين بالتهاب العين. يجب على أخصائي العيون المتمرس في علاج التهاب القزحية (مرض التهاب العين) فحص العين. ويعتمد تواتر الفحوصات على نشاط المرض ونوع الدواء المستخدم.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: علاج النقرس بالأعشاب والأدوية وتغيير نمط الحياة وكيفية تجنب الإصابة (دليل كامل)

 تشخيص مرض بهجت على المدى الطويل

توجد بيانات محدودة للغاية حول النتائج طويلة المدى للمرضى المصابين بمرض بهجت في الطفولة، من البيانات المتاحة. كما نعلم أن العديد من مرضى بهجت لا يحتاجون إلى أي علاج. ومع ذلك، فإن الأطفال الذين يعانون من تورط العين والجهاز العصبي والأوعية الدموية يحتاجون إلى العلاج والمتابعة.

يمكن أن يكون مرض بهجت قاتلاً، ولكن في بعض الحالات النادرة فقط. ويرجع ذلك أساسًا لتورط الأوعية الدموية (تمزق الشرايين الرئوية أو تمدد الأوعية الدموية الطرفية أو توسع في الأوعية الدموية مثل البالون)، وتأثر شديد بالجهاز العصبي المركزي وتقرحات وثقوب معوية، تُرى بشكل خاص بين مجموعات عرقية معينة من المرضى (على سبيل المثال اليابانيون). والسبب الرئيسي للمرض في الغالب هو مرض العين. والذي يمكن أن يكون شديد الخطورة، وقد يتأخر نمو الطفل، كنتيجة ثانوية للعلاج بالستيرويد.

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: أعراض النقرس: دليلك الكامل حول كيفية التعامل معها وتجنب الإصابة بالنقرس وعلاجه

 النظام الغذائي مع مرض بهجت 

لا توجد قيود فيما يتعلق بتناول الطعام، بشكل عام، يجب على الأطفال اتباع نظام غذائي متوازن وطبيعي يتناسب مع أعمارهم. ينصح الطفل في مرحلة النمو باتباع نظام غذائي صحي متوازن يحتوي على كمية كافية من البروتين والكالسيوم والفيتامينات. ويجب تجنب الإفراط في الأكل عند المرضى الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات لأن هذه الأدوية قد تزيد من الشهية.

تطعيم الطفل ضد مرض بهجت

يجب مناقشة التطعيمات مع طبيبك الذي سيساعدك في تحديد اللقاحات التي يمكن لطفلك تلقيها. إذا كان المريض يعالج بأدوية مثبطة للمناعة (الكورتيكوستيرويدات، الآزوثيوبرين، إلخ)، فالتطعيم بالفيروسات الحية الموهنة (مثل مضادات الحصبة الألمانية، ومضادات الحصبة، ومضادات التهاب الغدة النكفية) يجب تأجيله. يمكن إعطاء اللقاحات التي لا تحتوي على فيروسات حية (الكزاز، الدفتيريا، شلل الأطفال المعطل، التهاب الكبد B، السعال الديكي، المكورات الرئوية، المستدمية، المكورات السحائية، الأنفلونزا (لقاح الأنفلونزا عن طريق الحقن).

كما يمكنك أن تقرأ أيضًا: الأنيميا (فقر الدم) وكل ما تحتاج معرفته عن أعراضها وعلاجها ومخاطرها

مثل أي مرض مزمن آخر، يؤثر مرض بهجت على حياة الطفل والأسرة اليومية. إذا كان المرض خفيفًا، مع عدم إصابة العين أو أي عضو رئيسي آخر. كما يمكن للطفل والأسرة عمومًا أن يعيشوا حياة طبيعية.