محتويات المقال
حمى البحر المتوسط هي عبارة عن نوع من الاضطرابات الوراثية ذاتية الالتهاب. تسبب حمى متكررة بالإضافة إلى التهاب مؤلم في الصدر والبطن والمفاصل. ويحدث هذا المرض الوراثي عادة لدى الأشخاص من أصل متوسطي. إلا أنه من الممكن أن يؤثر على الأشخاص من أي مجموعة عرقية. عادة يتم تشخيص هذا المرض في مراحل الطفولة المبكرة. وعلى الرغم من عدم وجود علاج لهذا المرض. إلا أنه من الممكن أن يتم تخفيف علاماته وأعراضه أو حتى منعه عن طريق اتباع خطة علاج من قبل الطبيب المختص.
إذا تركت هذه الحالة بدون علاج، من الممكن أن تؤدي حمى المتوسط إلى الفشل الكلوي وتلف الأعضاء. ويطلق على المرض أحياناً التهاب العضلات المتكرر أو التهاب العضلات الانتيابي العائلي. كما يتميز بنوبات متكررة من الحمى وآلام المعدة تشبه التهاب الزائدة الدودية، بالإضافة إلى التهاب الرئة وتورم المفاصل وألمها. بإعتبار هذا المرض عبارة عن اضطراب مزمن ومتكرر، فمن الممكن أن تسبب حمى البحر المتوسط إعاقة قصيرة المدى وتؤثر بشكل كبير على نوعية حياة الشخص، وقد قضت الأدوية المضادة للالتهاب الحديثة على الكثير من المظاهر الخطرة لهذا المرض. يرتبط المرض بطفرات في جين حمى البحر الأبيض المتوسط (MEFV)، والتي يوجد منها أكثر من حوالي 30 اختلاف. وحتى تظهر الأعراض على الشخص، يجب أن يكون لديه نسخ وراثية من الطفرة من كلا الوالدين. ومع هذا، فإن امتلاك نسختين لا يؤدي دائماً إلى المرض.
قد تحب أن تقرأ: الشيب المبكر: تعرف على الأسباب وطرق العلاج الطبية والمنزلية
ما هي حمى البحر الأبيض المتوسط؟
حمى البحر الأبيض المتوسط هي عبارة عن حالة وراثية نادرة تكون أكثر شيوعاً بين الأفراد الذين تعود أصولهم إلى الشرق الأوسط والبحر الأبيض المتوسط. تسبب هذه الحالة ارتفاع في درجات حرارة الجسم بالإضافة إلى بعض الأعراض الأخرى التي تستمر لعدد من الأيام في كل مرة. حيث يشعر المريض بصحة جيدة عموماً بين النوبات، وقد يتراوح الوقت بين النوبات من أيام إلى عدة سنوات. تعتبر حمى البحر المتوسط من متلازمات الحمى الدورية. ومنذ اكتشاف الخلل الجيني، يتم تشخيصه بشكل متكرر حتى بين السكان الذين كان يعتقد أنه نادر لديهم. وكما ذكرنا، تبدأ النوبات غالباً قبل سن العشرين لدى حوالي 90% من المرضى، ويظهر المرض في أكثر من نصفهم قبل سن 10. ساعد توافر الاختبارات الجينية في تحديد العديد من الحالات بين العديد من المجموعات السكانية الإضافية ذات الجذور المتوسطية، إلى جانب حالات عرضية في مجموعة واسعة من الأعراق الأخرى.
ماذا نعرف عن الوراثة وحمى البحر الأبيض المتوسط؟
إن حمى البحر المتوسط كما ذكرنا هي عبارة عن مرض وراثي متنحي، أي أنها تظهر فقط في الأفراد الذين تلقوا نسختين من الجين الطافر أو المتغير الذي يسبب ظهور مرض حمى البحر المتوسط، بحيث تكون كل نسخة من والد. يقع هذا الجين (MEFV) على الذراع القصيرة p للكروموسوم 16، وهو الجين الذي يتسبب، عند تحوره، في ظهور أعراض حمى المتوسط. ويوفر هذا الجين التعليمات أو الرموز لتكوين بروتين يسمى البيرين (والذي يعرف أيضاً باسم مارينوسترين)، والذي يتواجد في خلايا الدم البيضاء (الخلايا المحببة)، والتي تعتبر مهمة في الاستجابة المناعية.
على الرغم من أن الوظيفة الدقيقة لبروتين البيرين غير معروفة حتى الآن، يعتقد الباحثون أنها على الأغلب تلعب دوراً أساسياً في إبقاء الالتهاب تحت السيطرة، من الممكن أن يكون ذلك عن طريق تثبيط الاستجابة الالتهابية المناعية. يوجد ما يزيد عن حوالي ثلاثين طفرة في جين MEFV والتي تعرف بأنها تؤدي إلى حصول حمى المتوسط. إلا أن 4 منها تكون شائعة للغاية لدى المرضى الذين تعود أصولهم إلى الشرق الأوسط.
مقال قد يهمك: الصلع الوراثي: ما هو؟ وكيفية علاجه؟ وما هي عمليات زراعة الشعر؟ (دليل كامل)
الأعراض الأساسية لمرض حمى البحر المتوسط
إن الأعراض الأولية لحمى البحر الأبيض المتوسط هي الحمى أو ارتفاع درجة الحرارة. وبالنسبة لبعض الأشخاص، قد تكون هذه الحمى هي العرض الوحيد، وهذا شائع بشكل خاص عند الأطفال، ومن الممكن أن تتغير الأعراض بمرور الوقت وقد تختلف من مرحلة إلى أخرى. ويمكن أن تتضمن أعراض المرض أيضاً:
- آلام وانتفاخ في البطن، من الممكن أن يكون ألم البطن خفيفاً أو شديداً بحيث يخلط الناس بينه وبين التهاب الزائدة الدودية.
- وجود ألم في الصدر، حيث يتراوح هذا الألم من خفيف إلى شديد لدرجة أنه يجعل التنفس صعباً.
- تورم وألم في المفاصل، حيث من الممكن أن يسبب أوجاعاً عامة أو حتى ألماً عميقاً بحيث يجعل المشي صعباً.
- طفح جلدي، وعادة ما يغطي هذا الطفح القدمين والكاحلين.
- آلام عضلية، تكون آلام العضلات أكثر شيوعاً في الساقين إلا أنه يتم الشعور بها أحياناً في باقي الجسم.
- التهاب الأنسجة، من الممكن أن تلتهب الأنسجة المبطنة للرئتين والقلب والمعدة أثناء أوقات النوبة.
- الحمى المتكررة.
- التهاب الصفاق، وهو نوع من الالتهاب الذي يصيب جدران البطن، ويتميز بالقيء والغثيان والألم.
- التهابات التامور، وهو التهاب يصيب بطانة القلب، ويتميز بآلام خطيرة وحادة في الصدر.
- التهاب السحايا، وهو نوع من الالتهاب الذي يصيب أغشية الدماغ والنخاع الشوكي.
- تضخم الطحال.
عادة، فإن الأعراض تظهر خلال أول يوم إلى ثلاثة أيام من نوبة حمى البحر المتوسط ثم تختفي. وفي بعض الحالات، من الممكن أن تستمر آلام العضلات والمفاصل لأسابيع أو أكثر. من الممكن أن تتغير الأعراض بمرور الوقت، حيث تختفي النوبات دون علاج وعادة ما تستمر ما بين يوم إلى أربعة أيام. ويكون معظم الأشخاص طبيعيين تماماً بين النوبات، إلا أن الأطفال الذين يعانون من نوبات متكررة لا يتعافون تماماً أو حتى لا ينمون بشكل صحيح. قد تكون بعض نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط مؤلمة للغاية، لدرجة أن المريض من الممكن أن يطلب المساعدة الطبية في قسم الطوارئ. على سبيل المثال، قد تشابه نوبات آلام البطن الشديدة التهاب الزائدة الدودية الحاد، وقد تكون آلام الصدر شديدة لدرجة قد يصعب معها التنفس بعمق.
المضاعفات الخطيرة للمرض
إن أخطر مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط إذا لم يتم علاجها هو تطور الداء النشواني. حيث يترسب بروتين يسمى أميلويد في أعضاء معينة لدى الأطفال المصابين بأمراض التهابية مزمنة لا يتم التحكم فيها بشكل جيد. العضو الأكثر إصابة هو الكليتين، إلا أن هذا البروتين من الممكن أن يترسب في القلب والجلد والأمعاء. في النهاية، يتسبب البروتين في فقدان وظائف هذه الأعضاء. وإن الأطفال الذين يتلقون علاجاً مناسباً وبشكل صحيح يكونون في أمان من خطر الإصابة بالمضاعفات التي تهدد الحياة.
قد يهمك أيضاً: تحليل TSH للغدة الدرقية: متى تحتاج إجراؤه وما هي الأعراض التي تدفعك لذلك
أسباب مرض حمى البحر الأبيض المتوسط
يعود سبب مرض حمى البحر المتوسط عن تغير جيني (طفرة) تنتقل من الوالدين إلى الأطفال. حيث يؤثر هذا التغيير الجيني على وظيفة بروتين بيرين وهو بروتين جهاز المناعة، الأمر الذي قد يسبب مشاكل في تنظيم الالتهاب في الجسم. يحدث التغيير في جين يسمى (MEFV) لدى الأشخاص المصابين بمرض الحمى الروماتيزمية. حيث أن العديد من التغييرات المختلفة بهذا الجين ترتبط بشكل مباشر بمرض حمى البحر المتوسط. كما أن بعض التغييرات من الممكن أن تتسبب في حالات شديدة الخطورة، في حين أن البعض الآخر يؤدي إلى ظهور أعراض وعلامات أكثر اعتدالاً.
مقال قد يهمك: تعرف على أفضل طرق علاج الشقيقة وأهم الأسباب والأعراض
يوفر الجين السابق تعليمات معينة لصنع بروتين البيرين والذي يعرف أيضاً باسم مارينوسترين، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء. يحدث الالتهاب عندما يرسل جهاز المناعة جزيئات الإشارات وخلايا الدم البيضاء إلى موقع المرض أو الإصابة من أجل التصدي للميكروبات وتسهيل إصلاح الأنسجة المصابة. وعند اكتمال هذه العملية، يتوقف الجسم عن الاستجابة الالتهابية لمنع تلف الأنسجة والخلايا السليمة. في هذا المرض، فإن المتغيرات التي تعمل في جين MEFV على تقليل نشاط هذا البروتين، الأمر الذي يؤدي إلى تعطيل السيطرة على عملية الالتهاب. إن السبب الكامن وراء حصول النوبات غير واضح تماماً، إلا أنها من الممكن أن تترافق مع التعرض للبرد، وفترات الحيض، والإجهاد العاطفي، والضغط الجسدي مثل التعرض لمرض ما أو إصابة ما.
مقال قد يهمك: علاج عسر الهضم بالأدوية والأعشاب وأهم الأسباب والأعراض
عوامل الخطر
إن العوامل التي من الممكن أن تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض ما يلي:
- التاريخ العائلي للمرض، إذا كان لديك تاريخ عائلي من مرض حمى البحر الأبيض المتوسط، فسوف تكون معرض بشكل أكبر للإصابة بهذا المرض.
- الأصول العائدة إلى البحر الأبيض المتوسط، إذا كانت عائلتك تمتلك أصولاً عائدة إلى البحر المتوسط، فمن الممكن أن يزداد خطر إصابتك بهذا المرض.
مقال قد يهمك: معدل السكر الطبيعي وأهمية تتبعه بشكل دوري ومتى تحتاج لزيارة الطبيب
كيفية تشخيص المرض
غالباً ما يشتبه في مرض حمى البحر المتوسط في الأطفال الذين يعانون من حمى عرضية غير مبررة والذين لديهم أصول مرتبطة بحمى البحر المتوسط. يبحث الأطباء عادة عن العوامل التالية في تشخيص هذا المرض:
- الحمى العرضية وأعراض حمى البحر المتوسط الأخرى.
- الأصول العائدة إلى البحر الأبيض المتوسط أو الشرق الأوسط بشكل عام.
- مجموعة النتائج المخبرية التي من الممكن أن تشير إلى الاستجابة الخاصة بالجهاز المناعي. ذلك مثل معدل ترسيب كريات الدم الحمراء أو ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء.
- الاختبار الجيني الذي يشير إلى وجود جين MEFV متغير.
مقال قد يهمك: ما هو الرباط الصليبي وأهم الأسباب والأعراض وطرق العلاج
كيفية علاج المرض
لا يوجد علاج واضح لهذا المرض. ومع هذا، من الممكن السيطرة عليه عن طريق الاستخدام اليومي مدى الحياة لدواء الكولشيسين المضاد للالتهابات. حيث يتم تناول الدواء مرة أو مرتين بشكل يومي. مما يؤدي إلى منع حدوث نوبات لدى معظم الأشخاص المصابين بحمى البحر المتوسط. لا يعالج الكولشيسين نوبة بدأت بالفعل، ويمكن أن يؤدي تخطي جرعة واحدة إلى حدوث نوبة. إن الاستخدام الدوري والمنتظم لهذا الدواء من الممكن أن يفيد مرضى حمى البحر المتوسط في السيطرة على حالتهم. كما أنه من الممكن أن يمنع المضاعفات الخطيرة.
قد تحب أن تقرأ: دليلك الكامل حول التهاب القرنية أهم الأسباب والأعراض وطرق العلاج
في النهاية، لا يعتبر هذا المرض شائعاً للغاية حيث أن هناك 1 من كل 200 شخص معرض للإصابة بمرض حمى البحر المتوسط. في حال كانت لديه أصول عائدة إلى الشرق الأوسط. ورغم أنه لا يتم علاجه بالكامل. إلا أن هناك إمكانية كبيرة للسيطرة على أعراضه والتحكم في النوبات.
ملحوظة هامة يسعى فرق التحرير للتأكد من صحة كل معلومة تُذكر في أي مقال من مقالات الموقع، إلا أن الخطأ يظل واردًا، ولا يوصى أبدًا بالاعتماد على المعلومات الطبية بشكل مباشر دون سؤال الطبيب خصوصًا في الأمراض الحساسة.